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Centre Hospitalier Universitaire de l’Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, cet hôpital est situé dans le 15ème arrondissement.
Il dispose de l’ensemble des spécialités médicales et chirurgicales pour les enfants et d’une sélection de services spécialisés pour les adultes. Plus de 4 000 professionnels y sont à votre service.
Qu’est ce que la mucoviscidose ?
C’est une maladie génétique, toujours transmise conjointement (le plus souvent sans le savoir) par le père et la mère. La mucoviscidose est une maladie qui touche les voies respiratoires et le système digestif. Elle n’est pas contagieuse.
Que signifie mucoviscidose ?
Ce mot est composé de : MUCUS + VISCOSITÉ = MUCOVISCIDOSE.
Le corps de chacun d’entre nous produit du mucus. Cette substance fluide tapisse et humidifie les canaux de certains organes de notre corps. Dans le cas de la mucoviscidose, le mucus est épais et collant. Ce manque de fluidité va provoquer des difficultés au niveau des voies respiratoires et digestives. Ainsi les bronches peuvent-elles s’encombrer et s’infecter provoquant toux et expectorations. Les voies et canaux digestifs (intestins, pancréas, foie) peuvent également être obstrués, provoquant des problèmes de digestion.
Comprendre la mucoviscidose
La mucoviscidose touche plusieurs organes principalement les voies digestives et respiratoires.
En France, un nouveau-né sur 4200 est touché par la mucoviscidose. En effet, cette maladie génétique est assez fréquente. Ainsi 2 millions de personnes sont porteuses du gène et peuvent le transmettre à leur enfant. Environ 200 enfants naissent chaque année en France avec la mucoviscidose.
La mucoviscidose...
- Touche aussi bien des garçons que des filles
- Est différente d’un patient à l’autre
- Est une maladie chronique dont la prise en charge médicale est bien organisée aujourd’hui
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- N’est pas contagieuse
- N’affecte pas les capacités intellectuelles ni musculaires
- Ne se voit pas et ne crée pas de handicap moteur ni mental
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Pas une, mais des mucoviscidoses
La maladie peut s’exprimer de façon différente chez chaque patient. Certains sont plus touchés au niveau des poumons et d’autres au niveau de l’appareil digestif.
Une espérance de vie limitée mais en progrès constant
Grâce aux projets de la recherche et de soins, pour les enfants qui naissent en 2008, l’espérance de vie est de 46 ans, alors qu’elle n’était que de 7 ans en 1965. Mais l’âge moyen de décès de l’ensemble des patients n’est que de 24 ans
Le Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM)
La mucoviscidose est une maladie qui touche différents organes. L’approche thérapeutique se doit d’être pluridisciplinaire. Les Centres de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM) ont été créés en 2002 pour coordonner les soins des patients.
Le patient au cœur du réseau de soins
L’organisation des soins est structurée en réseau avec la participation du patient et de sa famille sous la responsabilité d’un Centre de Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose (CRCM), situé en milieu hospitalier, dont les missions sont :
- la confirmation et l’explication du diagnostic pour les nouveaux dépistés
- la définition de la stratégie thérapeutique
- la coordination des soins
- une activité de recherche
- la mise en place d’une démarche d’évaluation
Comme pour d’autres maladies (neuromusculaires, métaboliques...) la consultation pluridisciplinaire est devenue une nécessité dans le suivi de la
mucoviscidose
. La complexité de la maladie, son implication multiviscérale et ses retentissements multiples imposent la présence dans l’équipe pluridisciplinaire de personnels compétents et spécialisés: infirmière coordinatrice, kinésithérapeute, diététicienne, psychologue, assistante sociale et sur le plan médical, pneumologue, gastro-entérologue, ORL, diabétologue, gynécologue, radiologue, bactériologiste, chirurgien...
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